Bir yeriniz kesildiğinde bedeninizde neler olup bittiği, kanamanın nasıl durduğu konusunda masalsı bir anlatım…

Ansızın mutfakta elinizi kestiniz, siz yaranızın üzerine pamukla bastırıp yara bandını yapıştırırken, kan pulcukları, damar duvarı ve kanamayı durduran faktör dediğimiz proteinler harmoni içinde çalışırlar. Bu sayede kanama-pıhtılaşma dengesi sağlanır. Ama kan pulcukları deyip de geçmeyelim, belki onlar da alışveriş çılgınlığı içindeki ev hanımlarıdır. Kim bilir?

Küçük kan pulcuğu (trombosit) alışverişe çıkmış damar içinde damar duvarı mağazalarına bakına bakına salına salına ilerlemekteydi. Bir de baktı ki birisinin kapısı açık… (damar duvarında hasar) İçeride uzun süredir beklediği ‘%50 indirim’ yazısı onu içeri doğru çekmekteydi. Işığa koşan kelebekler gibi bilinçdışı bir halde içeri çekilirken sağa sola saçılmıs renk renk T-shirtlerden gözünü alamıyordu (damar hasarlanınca açığa çıkmış olan kollajen). T-shirtün birine çılgın gibi yapıştı elleriyle (kan pulcuğunun elleri=reseptörü). İçinden bir şeyler kopmuş (kan pulcuğu granülleri) benliğini alışveriş çılgınlığı sarmıştı (aktive olmuş kan pulcuğu).

Onu gören diğer kan pulcukları da (çoğunlukla teyzeler) akın akın mağazaya geliyorlar, hepsi de çıldırmış gibi T-shirtleri diğer elleriyle (diğer reseptörler) çekiştiriyorlardı (Hafif PıhtıTıkacı). Hatta iki kan pulcuğu teyzenin o hengâmede bir torbayı birer ucundan tutup neredeyse camekânlı vitrine doğru yuvarlandıkları görüldü. Trombosit teyzeler; T-shirtleri çekistirir ve ortamı kalabalıklaştırırken ceplerinden kağıt paraları (pıhtılaşmada ilk ortaya çıkıp pıhtıyı oluşturan madde: trombin) ortalığa dökülüyor, paralar yerde biriktikçe çil çil bozuk paralara dönüşüyor yerde yığıldıkça yığılıyordu (trombinin yıkılmasıyla oluşan bir son ürün: fibrin).

Bir süre sonra ortalık çığırından çıkmış; paralar teyzeler ve T-shirtler camekânlı vitrin üzerinde hep beraber bir ağ oluşturmuştu sanki (Sağlam Pıhtı Tıkacı). (Pıhtılaşma bu noktadan sonra Roma rakamlarıyla belirlenen faktör dediğimiz proteinlerle devam eder, işte faktörler bu noktada masalımızda sahneye çıkıyor.) Bir süre sonra ortalık öylesine çığrından çıktı ki mağaza müdürü Faktör VII Fadıl artık dayanamadı (Pıhtılaşmada önemli rolü olan Faktör VIIa); güvenlik şefi Doku Faktörü Doruk’u çağırdı. İkisi bir olmuş kah bağırarak kah yerdeki paraları (fibrin) fırlatarak ve trombosit teyzelerin sırtlarıyla itiş kakış içinde (pıhtılaşmanın devamı için fosfolipidden oluşan bir yüzey gerekir, bu da kan pulcuklarının membranı yani teyzelerin sırtlarıdırJ) diğer güvenlik görevlilerini cağırdılar (Faktör VIII,IX,X,XI,V). Görevliler safları iyice sıkılaştırdılar, böylece mağazanın giriş kapısında trombosit teyzeler, renk renk T-shirtler, yerlerde paralar, güvenlik görevlileri bir yumak olmuş, içeri girmek de çıkmak da imkânsızlaşmıştı.

Bu olay böyle sürseydi kesin bir facia olacaktı (Yaygın damar içi pıhılaşma: vücudun kanama pıhtılaşma dengesini kaybettiği ve ölümcül olabilen bir durum), önce mağaza kapısı tıkanacak (damar yatağının tıkanması ve organların kanlanamaması), içerdeki herkes soluksuz kalacak (dokulara oksijen gidememesi) ve en sonunda vitrin patlayarak her yer cam içinde kalacaktı (kanama).

Allahtan delilik sona erdi ve mağazanın emektar temizlik personeli Plazmin Polat (Pıhtılaşmanın hemen ardından vücudun fibrinolitik sistemi de aktifleşir, böylece oluşan fazla pıhtı bir taraftan eritilir, burada rol oynayan bir diğer kahraman: plazmin) yerdeki paraları ortadan kaldırmaya başlayarak olaya el koydu. Parçalanan paraları (fibrin yıkım ürünleri) kah pembe çöp tenekesine atıyor (Tatlı pembe granülleri ile vücudumuzun bir kan hücresi: euzinofil), arta kalan varsa onları da mağazanın köpeği Fajita (Vücutta bir olay gerçekleştiğinde bakterileri, hücre artıklarını toplayan onları yiyip sindiren savunma hücremiz: Makrofaj) kemirip mideye indiriyordu Yavaş yavaş hem teyzeler sakinleşti, hem de personel yerdeki T-shirtleri toplayıp ortalığı toparladı. Bu arada mağazanın açık kapısı da çoktan tamir edilmiş, teyzeler evlerine dağılmıştı (Pıhtılaşma: hemostaz).

Akşam olmuş güneş batmış, bir alışveriş günü de kazasız belasız sona ermişti (Vücut kanama-pıhtılaşma içerisinde tam bir denge içindedir: homeostaz). Kücük kan pulcuğu sakinleşen mağazadan çıktı, bu ekonomik kriz ortamında fazla da alışverişe gerek yoktu doğrusu. Kızıl bir nehir gibi akan damarın içinde güneşi batıran Red-Kit gibi ıslık çalarak yitti gitti.

Dr. Fatma Burcu Belen / draidabb@gmail.com

Bir pıhtılaşma masalı yazısı ilk önce Herkese Bilim Teknoloji üzerinde ortaya çıktı.

Hemofili, “pıhtılaşma faktörü” adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamaması anlamına geliyor. Okan Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Irmak Sayın Alan, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü’nde, Hemofili hakkında merak edilenleri açıkladı.

Alan, Hemofili hastalarında normalden daha fazla kanama görülebileceğini ve hatta bazen bu kanamaların yaşamı tehdit edecek düzeyde olabileceğini belirtiyor ve ekliyor, “Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur. Buna anormal bir gen neden olur. Anne-babalar bu geni çocuklarına aktarır. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcı olabilir ve hastalığa ait belirtileri göstermediklerinden kendilerinde bu genin bulunduğunu bilmiyor olabilirler. Erkeklerde daha sık görülür, buna karşın kadınlarda çok nadirdir.”

Eklemlerde nedensiz kanama, hemofili belirtisi olabilir

Hemofilinin belirtileri, şiddetine bağlı olarak anlaşılabilir. Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra, örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı nedeniyle belirtiler ortaya çıkarken, hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar. Bu bir yaralanma ya da ameliyat sonrasında normalden fazla kanama ile tetiklenebilir. Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmadan da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. Hastalarda eklem dışı kanama bulguları da görülebilir. Dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklar bunların başlıcalarıdır.

Bebek bekleyenler dikkat etmeli

Hemofili geni olan hamile kadınlar, geni bebeklerine geçirme riskine sahiptir ve ayrıca anormal kanama riski taşırlar. Bu nedenle hamilelik süreci mutlaka doktor kontrolü altında olmalıdır.

Pek çok kronik hastalıkta olduğu gibi hemofilide de yaşam kalitesi, okul ve iş performansı etkilenebilir. Ancak son yıllarda tedavide elde edilen gelişmelerle, hastaların yaşam beklentisi genel toplumunkine benzer hale gelmiştir.

Alan, hemofili hastalarına kanamayı önlemek için bazı önerilerde bulundu:

● Düzenli doktor kontrollerine gidin.
● Kanamaların belirtilerini mutlaka öğren.
● Aspirin veya NSAİİ olarak adlandırılan ağrı kesicileri doktor kontrolü olmadan kullanmayın.
● Düzenli diş hekimi kontrollerinize gidiniz ve ağız hijyeninize özen gösterin.
● Seyahat ederken oluşabilecek acil bir durum için yerine koyma tedavisinde kullanılan ilaçlarınızı yanınıza alın.
● İdeal kilonuzda olmanız, kalp damar hastalıkları, güç, esneklik, denge, eklem stabilizasyonu ve kemik yoğunluğu üzerinde olumlu etkiler sağlar, bu nedenle egzersiz yapmanız önemlidir.

17 Nisan Dünya Hemofili Günü: Hemofili yaşam kalitenizi düşürmesin! yazısı ilk önce Herkese Bilim Teknoloji üzerinde ortaya çıktı.