Myelodisplastik sendrom mu, o da ne?

Mustafa Çetiner Y
Myelodisplastik sendrom mu, o da ne?

25 Ekim Myelodisplastik Sendrom farkındalık günü imiş. Bu tarz farkındalık günleri iyidir ama insanların ilgisini de çekmek gerekir. Ama bir taraftan da adını bile zor söyleyebildiği, görece nadir bir hastalık insanların neden ilgisini çeksin ki ? Aslında bu hastalık ile bir biçimde tanışanlar bilir, Myelodisplastik Sendrom zor hastalıktır.

Myelodisplastik Sendrom ileri yaşların hastalık tablosudur ve insanoğlunun ortalama yaşam süresi uzadıkça doğal olarak sıklığı da artmaktadır. Hastalığı belki de en basit biçimiyle “kemik iliği yetmezliği “ olarak tanımlamak mümkündür. Nasıl insanlarda yıllar içinde kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği gelişiyor, işte öyle, yani kemik iliğinin fonksiyonunu tam yapamaması, ya da kusurlu yapıyor olması hali.

Kemik iliğinde normal kan hücrelerinin yapımından sorumlu olan kök hücrelerde ortaya çıkan bir anormallik sonucu, kan hücreleri görünüm olarak bozuk ve fonksiyonel olarak yetersiz üretilmeye başlarlar. Dahası üretilen kan hücrelerinin toplam sayıları normalden genellikle daha düşüktür. Bu hastalarda kırmızı kan hücrelerinin sayıca azlığı kansızlığa ve kansızlığın neden olduğu erken yorulma, koroner yetmezliği, buna bağlı göğüs ağrısı, kalp krizi veya kalp yetmezliği bulgularının ortaya çıkmasına ya da artmasına neden olur. Bu hastaların bir kısmında derin kansızlık nedeniyle istirahat halinde bile çarpıntı ve nefes darlığı yakınmaları görülebilir.


Beyaz kan hücrelerinin yetersiz yapılması kolayca enfeksiyon gelişimine zemin hazırlar. Nötrofil ismi verilen ve vücut savunmasından sorumlu hücrelerin kritik değerlerin altına inmesi kimi zaman ölümcül seyreden enfeksiyonlara neden olabilir. Bu tür hastaların toplum içinde, kalabalık ortamlarda bulunmalarında sakıncalar vardır. Yiyeceklerinin ve yaşadıkları ortamların temizliği büyük önem taşır. Bu hastaların her türden enfeksiyonu olan kişilerle temastan kaçınmaları gerekir.

Kemik iliğinde yapılan üçüncü önemli hücre grubu trombositlerdir. Bu hücreler damar duvarının tamirinden sorumludurlar. Yani vücutta pıhtılaşmayı sağlarlar. Myelodisplastik Sendrom hastalarında bu hücrelerin de fonksiyon ve sayılarında azalma ortaya çıkar. Söz konusu hücrelerde kritik düzeylere düşüş kimi zaman yaşamı tehdit eden kanamalara neden olabilir. Bu hastalarda vurma veya çarpma olmadan ortaya çıkan morluklar, peteşi ismi verilen kırmızı döküntüler uyarıcı olmalıdır. Nedensiz burun ve diş eti kanaması, kan tükürme ve idrarın kanlı gelmesi önemlidir.

Myelodisplastik Sendrom, aslında oldukça heterojen bir gruptur. Kimi hastalarda uzun yıllar etkin tedavi gerektirmeyen bir kansızlık olabilir. Bu tip hastaların yaşam kaliteleri çok bozulmamıştır. Ancak kimi diğer Myelodisplastik Sendrom hastaları akut lösemiye benzer bir klinik tablo ile çok ağır seyredebilir. En önemli sıkıntılardan biri de bu hastalarda yıllar içinde Akut Lösemi gelişim riskidir. Bu risk normal insanlara göre onlarca kat daha fazladır.

Hastalığın oluşumunda genetik bir geçişten söz edilemez. Ancak oluşumda temel rol yaşam boyunca kromozom yapılarımızda ortaya çıkan anormalliklerdir. Kromozom yapısında izlenen anormalliğin tipi hastalığın seyrini belirleyen önemli bir faktördür. Bunun yanında kemik iliği yetmezliğinin derecesi, kemik iliği ve çevre kanındaki anormal lösemi hücrelerinin sayısı da hastalığın seyrine doğrudan etki eder ve hastaların yaşam sürelerini belirler.

Ortalama görülme yaşı 76’dır ve yüz binde 2-5 sıklığında rastlanır. Myelodisplastik Sendrom bir ileri yaş hastalığı olması onun genç yaşlarda görülmediği anlamına gelmemelidir. Hastalığın çocukluk çağında bile ortaya çıkabileceğini unutmamak gerekir.  Tedavisi konusunda seçenekler ise son derece sınırlıdır.

Biraz bilmekte zarar yok dedim, oturdum yazdım, umarım birilerinin işine yarar.

Mustafa Çetiner, dr.m.cetiner@gmail.com


Mustafa Çetiner

Prof. Dr. Mustafa Çetiner 1964 yılında Kayseri'de doğdu. Halen İç Hastalıkları ve Kan Hastalıkları uzmanı olarak VKV Amerikan Hastanesi Hematoloji Bölümü'nde görev yapmaktadır ve Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi öğretim üyesidir. Hekimliği ve öğretim üyeliği yanında Popüler bilim, etik, tıp ve tıp tarihi konularında kaleme aldığı güncel yazılarıyla tanınır.