Hemofili, "pıhtılaşma faktörü" adı verilen bir proteinin eksikliği sonucu, kanın normal olarak pıhtılaşamaması anlamına geliyor. Okan Üniversitesi Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Doç. Dr. Irmak Sayın Alan, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü'nde, Hemofili hakkında merak edilenleri açıkladı.
Alan, Hemofili hastalarında normalden daha fazla kanama görülebileceğini ve hatta bazen bu kanamaların yaşamı tehdit edecek düzeyde olabileceğini belirtiyor ve ekliyor, "Hemofili, yaşam boyu süren bir durumdur. Buna anormal bir gen neden olur. Anne-babalar bu geni çocuklarına aktarır. Bu vakalardan bazılarında ebeveynler yalnızca taşıyıcı olabilir ve hastalığa ait belirtileri göstermediklerinden kendilerinde bu genin bulunduğunu bilmiyor olabilirler. Erkeklerde daha sık görülür, buna karşın kadınlarda çok nadirdir."
Eklemlerde nedensiz kanama, hemofili belirtisi olabilir
Hemofilinin belirtileri, şiddetine bağlı olarak anlaşılabilir. Bazı çocuklarda doğumdan hemen sonra, örneğin sünnet sırasında aşırı kan kaybı nedeniyle belirtiler ortaya çıkarken, hafif hemofili hastalarında belirtiler daha geç ortaya çıkar. Bu bir yaralanma ya da ameliyat sonrasında normalden fazla kanama ile tetiklenebilir. Zaman zaman kolaylaştırıcı bir faktör olmadan da kanama görülebilir. Bu tür kanamalar genellikle eklemlerde olur. En sık etkilenen eklemler ayak bilekleri, dizler ve dirseklerdir. Eklem içi kanama; ağrı, şişlik, sertlik ve eklem hareket kısıtlılığına yol açabilir. Zamanla, eklemde tekrarlayan kanamalar hasara neden olabilir. Hastalarda eklem dışı kanama bulguları da görülebilir. Dışkı ve idrarda kan kayıpları, karın içi kanama ve karın ağrısı, kas içine kanama sonucu morluklar bunların başlıcalarıdır.
Bebek bekleyenler dikkat etmeli
Hemofili geni olan hamile kadınlar, geni bebeklerine geçirme riskine sahiptir ve ayrıca anormal kanama riski taşırlar. Bu nedenle hamilelik süreci mutlaka doktor kontrolü altında olmalıdır.
Pek çok kronik hastalıkta olduğu gibi hemofilide de yaşam kalitesi, okul ve iş performansı etkilenebilir. Ancak son yıllarda tedavide elde edilen gelişmelerle, hastaların yaşam beklentisi genel toplumunkine benzer hale gelmiştir.
Alan, hemofili hastalarına kanamayı önlemek için bazı önerilerde bulundu:
● Düzenli doktor kontrollerine gidin.
● Kanamaların belirtilerini mutlaka öğren.
● Aspirin veya NSAİİ olarak adlandırılan ağrı kesicileri doktor kontrolü olmadan kullanmayın.
● Düzenli diş hekimi kontrollerinize gidiniz ve ağız hijyeninize özen gösterin.
● Seyahat ederken oluşabilecek acil bir durum için yerine koyma tedavisinde kullanılan ilaçlarınızı yanınıza alın.
● İdeal kilonuzda olmanız, kalp damar hastalıkları, güç, esneklik, denge, eklem stabilizasyonu ve kemik yoğunluğu üzerinde olumlu etkiler sağlar, bu nedenle egzersiz yapmanız önemlidir.
